Фонд сприяння реабілітації та соціальній адаптації хворих на розсіяний склероз, «Браско.

14.09.2015

Фонд сприяння реабілітації та соціальній адаптації хворих на розсіяний склероз


РОЗСІЯНИЙ СКЛЕРОЗ

(науково-медична, освітня базова інформація)

Визначення: Розсіяний склероз — хронічне прогресуюче захворювання ЦНС, що характеризується многоочаговым ураженням білої речовини головного та спинного мозку. Епідеміологія: Набагато частіше РС зустрічається в зонах з помірним кліматом, ніж в жарких кліматичних зонах, вражаючи в 20 разів частіше людей, які проживають у помірному кліматі. Поширеність РС найбільш висока в країнах Північної і Центральної Європи, Канаді (70-120 і більше випадків на 100 тис. населення). У Росії, країнах південної Європи, США, на півдні Австралії поширеність РС варіює від 30 до 70 випадків на 100 тис. населення. У Росії найбільш часто це захворювання зустрічається в Північних і Центральних регіонах європейської частини, в Поволжі, на Далекому Сході. Загальна чисельність хворих на РС у Росії становить понад 150 тис. осіб. Хворіють в основному молоді люди (початок РС, як правило, у віці від 18 до 45 років), дещо частіше жінок (співвідношення чоловіків у більшості популяцій 1,5-1,81). Останнім часом все більше випадків РС у дітей і з початком хвороби у віці старше 45 років. Соціально-економічне та медичне значення РС дуже велике, оскільки з активного життя на тривалий час виключаються особи найбільш продуктивного віку. Більш того, в більшості випадків ці хворі потребують постійного лікування. Спочатку тимчасова, а потім стійка непрацездатність, що розвивається у 50% хворих, і вже через 10 років РС у багатьох хворих може зростати до проблем у самообслуговуванні, що є великим навантаженням для сім’ї хворого і суспільства в цілому. Вартість лікування пацієнта з РС — найвища серед усіх неврологічних захворювань. Прямі і непрямі витрати на РС величезні, при цьому непрямі витрати становлять 60-70% (допомоги по інвалідності, догляд, спеціальні засоби і. т. д.) — через 10-15 років без належного лікування та догляду людина стає глибоким інвалідом; — молоді жінки становлять 34 хворих; — серед хворих цією недугою приблизно 80% — люди з вищою освітою — золотий фонд нації; — понад 80% працевлаштованих хворих змушені змінити роботу; — більше 75% сімей, де живе хворий на розсіяний склероз, розпадаються; в 15-20% випадків за хворими доглядають неповнолітні діти, а майже 60% — старі батьки; у 15% сімей діти йдуть з дому. Таким чином, порушується якість життя як мінімум 8-9 осіб, які перебувають в оточенні хворого на розсіяний склероз; — кількість самогубств у молодих людей з розсіяним склерозом в 6 разів вище, ніж в популяції. Етіологія. Причина РС не відома. Найбільш обґрунтована мультифакториальная теорія етіології РС, що припускає одночасну участь низки генетичних факторів(мультигенная схильність) і зовнішнього впливу. · Генетичні фактори у деяких людей можуть впливати на розвиток РС, близько 10-20% хворих на РС мають родичів, хворих на РС. Серед генетичних факторів доведена асоціація РС з певним набором алелів за генами головного комплексу гістосумісності (HLA-система на 6-й хромосомі). отримали назву DR-2 галотип. · Серед зовнішніх факторів найбільш обґрунтовано зв’язок РС з інфекціями (вірусні, бактеріальні), які найімовірніше неспецифічним чином сприяє порушенню імунології та зриву толерантності до антигенів мієліну. Тим на менш, незважаючи на активний пошук, дослідникам досі не вдалося виділити вірус, винний у захворюванні. · Фактори зовнішнього середовища також можуть мати значення для розвитку хвороби, хоча специфічні чинники ще належить знайти. Фактори можуть включати забруднення навколишнього середовища, а також проживання в теплому або холодному кліматі. Також відомо, що дієта, стрес, інші пов’язані з цим захворюванням хвороби або взаємодія всіх цих чинників впливають на стан імунної системи. Патоморфологія. Характерним для РС є поява множинних вогнищ запалення і руйнування мієліну (демієлінізації) у білій речовині мозку. · В цих вогнищах (або бляшках) на ранніх стадіях переважають запальні зміни у вигляді локальної периваскулярной інфільтрації тканини мозку лімфоцитами крові, локального набряку і руйнування оболонки нервових волокон (демієлінізація). На більш пізніх стадіях переважають дегенеративні зміни в аксонах та олигодендроцитах, формується астроглиальный рубець. Аксональная дегенерація найбільш помітна на пізніх стадіях захворювання, хоча останнім часом все більше даних про ранньому прямому залученні нервових волокон в патологічний процес розвитком аксонопатии крім демиелиниза
ції. Патогенез Провідне місце в сучасному розумінні патогенезу РС мають порушення імунорегуляції, що призводять до зриву толерантності до антигенів мієліну, і як наслідок розвитку хронічних запальних та аутоімунних реакцій. Руйнування мієліну відбувається переважно за механізмами клітинних аутоімунних реакцій з участю активованих макрофагів і лімфоцитів. Допоміжну роль відіграють і антитіла до деяких антигенів миелинам. На початкових стадіях відзначається підвищення рівнів експресії молекул антиген — подання та адгезії на ендотелії судин мозку і периваскулярной мікроглії. Підвищення продукції активаційних цитокінів і хемокінів призводить до ініціації міграції лімфоцитів через ГЕБ у тканину мозку, сенсибілізації і активації імуноцитів і розвитку локального запалення. Патологічний процес стимулюється протизапальними цитокінами, які виробляються THI-лімфоцитами хелперами і монокинами (ИЛ1, ИЛ2, гамма-інтерферон, ІЛ-12. Діагноз. Діагноз РС у більшості діагностичних шкал встановлюється як достовірний і ймовірний. Достовірний РС ставиться при наявності критерію «дисемінація в місці і часу», тобто наявність не менше двох окремих вогнищ білій речовині ЦНС, виникнення яких розділено за часом інтервалом не менше, ніж один місяць. Зазвичай діагноз може бути поставлений після двох і більше проявів хвороби, які узгоджуються з демієлінізації, що виникає при цьому захворюванні і вражаючою зорові нерви, головний або спинний мозок, або інші провідники нервової системи. При наявності клінічних симптомів одного вогнища, але змінюються по вираженості у часі, слід виявити субклінічні вогнища за допомогою методів викликаних потенціалів (ВП) або МРТ. Використання контрастування при МРТ дозволяє не тільки більш точно виявляти вогнища і підтвердити клінічний діагноз, але і здійснювати моніторинг активності патологічного процесу. Лікування. Чи можливо вилікуватися від РС? На жаль, в даний час способів зцілення від РС немає. Особливою проблемою у розсіяному склерозі є наявність великої кількості заяв, які стверджують про чудодійне зцілення. Це обов’язково відбувається при будь-якому захворюванні, в тому числі і при розсіяному склерозі, лікування якого на даний момент не існує. Тим не менш, сьогодні є препарати, звані імуномодуляторами, які здатні змінити перебіг РС, зменшуючи частоту і тяжкість загострень, ступінь ушкодження мозку та припиняючи прогресування захворювання і перехід до більш тяжкій стадії хвороби. Можливо лікувати РС? — Так. Є три основних напрямки лікування: 1. Препарати короткої дії, призначувані під час загострень. 2. Симптоматичні засоби, що дозволяють коригувати специфічні симптоми. 3. Препарати, здатні різною мірою змінювати протягом РС, зменшуючи частоту і тяжкість загострень, ступінь ушкодження мозку та припиняючи прогресування захворювання. Єдині препарати, здатні знизити активність патологічного процесу та зменшити частоту загострень, а також сповільнити прогресування захворювання — препарати бета-інтерферону (бетаферон, ребіф, авонекс). Багатоцентрові клінічні дослідження з подвійним сліпим контролем показали, що ці препарати дозозалежно знижують частоту загострень, уповільнюють прогресування інвалідності. Позитивний клінічний ефект був підтверджений даними МРТ. Основний механізм дії бета-інтерферонів пов’язаний з пригніченням продукції гама-інтерферону. Крім інтерферонів, можливе патогенетичне дію по зменшенню частоти загострень при РС мають копаксон, метотрексат і імуноглобуліни G внутрішньовенно. Що стане з пацієнтом, який вирішив відстрочити лікування? Рада експертів в області РС, заснований на досвіді клінічних випробувань імуно-модуляторів, полягає в тому, що як тільки хворому поставлений діагноз ремітуючого або вторинно-прогресуючого РС, лікування (інтерферони, або копаксон, метотрексат).

Короткий опис статті: допомога по інвалідності опис сайту ключові слова

Джерело: Фонд сприяння реабілітації та соціальній адаптації хворих на розсіяний склероз — «Браско»

Також ви можете прочитати